▍包虫病伴皮肤硬化
患者是一位51岁的藏民，前年普查时怀疑患有包虫病，经腹部B超发现肝胃间隙钙化病灶，肝棘球蚴包囊可能性大，因无相应腹部症状，及患者主观上拒绝手术，故未进行手术治疗。9个月前，患者因皮肤发紧变硬来院就诊，诉无明显诱因出现双手背皮肤肿胀、发硬，伴轻度发麻，继而逐渐出现面部皮肤发紧，呈面具脸样改变，双手、前臂、胸部、腹部皮肤发紧、发硬，难以捏起，伴反酸、烧心，无胸闷气短，无明显雷诺现象。
根据患者症状，行胃镜检查示反流性食管炎B级、慢性萎缩性胃炎、滑脱型食管裂孔疝。
患者反酸、烧心症状，在给予吗丁啉、埃索美拉唑磷酸铝凝胶治疗后，病情好转。
查腹部CT结果：肝胃间隙内可见一球形钙化高密度影，大小约（6.×6.×7.0）cm，其内可见等密度影，边界光整，与邻近脏器分界清，考虑肝包虫病。
心脏彩超结果：心内结构未见异常，心功能正常。
胸部CT结果：右肺中叶多发硬结灶。
▍先治硬化
根据患者既往病史及检查，考虑可能为包虫病导致的系统性硬化症。入院查体：生命体征平稳，双手、双侧前臂、胸腹部皮肤硬化、肿胀，呈蜡样光泽，难以捏起，面部皮肤紧张，额纹消失，下肢皮肤颜色正常。心肺腹未及明显异常。实验室检查：嗜酸性粒细胞（EO）数减少，为0.03×/L，其他血细胞计数均正常；抗核抗体（ANA）颗粒型1∶，红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白、补体C3和C4正常；肝功能正常，尿、粪常规正常，甲状腺功能正常，噬肝病毒检查阴性、HIV病毒及梅毒螺旋体阴性，肿瘤标记物均正常。甲襞微循环检查结果为毛细血管迂曲，中度异常。
患者包虫病诊断明确，需手术治疗，但是患者有皮肤硬化症状，手术难度加大，并且不利于术后切口的恢复，必须先对系统性硬化病进行治疗，待病情平稳后再行手术。按ACR?EULAR标准，患者系统性硬化评分为15分，系统性硬化诊断明确。给予醋酸泼尼松5mgQd、阿司匹林mgQn、积雪苷片1mgTid、埃索美拉唑40mgQd、多潘立酮10mgTid治疗。7天后患者皮肤僵硬程度明显改善，予以出院继续服药治疗。出院时患者皮肤Rodnan评分从入院时的7分下降为17分，皮肤硬化程度减轻。
出院3个月后患者来院复诊，复查腹部增强CT，示肝胃间隙内可见一球形钙化高密度影，大小约（6.×6.×7.0）cm，其内可见等密度影，边界光整，与邻近脏器分界清，增强扫描未见明显强化。在使用激素期间，患者的肝棘球蚴包囊大小未发生改变。考虑患者硬化症情况已明显好转，予停用激素。
▍再行手术
个月后，患者再次入院，行肝包虫包囊切除术，患者手术顺利，术后病理检查结果为（肝占位）细粒棘球蚴，伴坏死。
▍讨论
系统性硬化症是一种病因不明确的慢性自身免疫性疾病，其病理表现为微血管损害、固有免疫和适应性免疫功能失调以及多种器官纤维化，临床表现为皮肤乃至全身各脏器纤维化、雷诺现象、肢体远端缺血性坏死。目前主要针对抑制免疫反应、改善微循环、减轻纤维化进行治疗，但是疗效有限，患者皮肤纤维化程度改善时间通常较长。
本例患者系统性硬化诊断明确，但无明显的雷诺现象，既往有肝棘球蚴感染，经手术病理切片证实。棘球绦虫其宿主主要是牛、羊、狗等，人吞食被虫卵污染的食物后，虫卵进入消化道，在十二指肠孵化为幼虫，经肠黏膜进入门脉系统，大部分被留在肝脏发育为虫囊。
人肝脏感染棘球蚴后病程进展缓慢，潜伏期可达5~30年。有研究发现，人感染棘球蚴后细胞因子如转化生长因子?β（TGF?β）、干扰素?γ（IFN?γ）、白介素?6（IL?6）、骨桥蛋白（OPN）等的表达增加，而这些细胞因子同时也参与硬皮病的发生发展。故推测肝棘球蚴感染可能是本例患者继发性系统性硬化症的病因。此外，患者出现肝棘球蚴包囊增大引起的滑脱型食管裂孔疝，需要手术治疗，但是由于合并硬皮病，皮肤硬化程度明显，手术难度加大，并且不利于术后切口的恢复，故需要进行针对系统性硬化的治疗，改善皮肤硬化程度，保障手术操作的可行性。
激素对系统性硬化的治疗存在争议，并且可能诱发肝棘球蚴包囊扩大。故在抗凝的基础上加用小剂量激素，术前个月停止使用激素，手术过程平稳，患者病情有所改善。经复查腹部CT，发现肝包囊并未扩大。因此，小剂量激素对于本例肝包虫病继发的系统性硬化症是有效的。
▍包虫病相关
包虫病是棘球绦虫的幼虫寄生在人体所致的一种人兽共患寄生虫病。我国有囊型包虫病和泡型包虫病二种，分别由细粒棘球绦虫的幼虫(棘球蚴)和多房棘球绦虫的幼虫(泡球蚴)寄生人体组织器官所致。我国包虫病高发流行区主要集中在高山草甸地区及气候寒冷、干旱少雨的牧区及半农半牧区，以新疆、青海、甘肃和四川北部等地较为严重，发病率高达10%。
家犬和狐狸等野生动物是主要传染源。犬因食入病畜内脏而感染。病犬排出的虫卵，污染牧场、水源等自然环境及羊毛等畜产品。人由于与家犬接触，或食入被虫卵污染的水、蔬菜或其它食物而感染，另外，许多人在放牧、剪毛、挤奶、皮毛加工等过程中接触虫卵后误食感染。牛羊等家畜因食入被污染的牧草、饲料或饮入被污染的水而被感染。
捕杀野狗以及对牛羊等牲畜进行免疫防治是防止包虫病的较为有效的方法，但是对于藏区的牧民来说，长期以来粗放的饲养方式和对狗的特殊感情及信仰让包虫病的防治变得困难重重。
肝包虫病是最常见的一种棘球蚴病，虫卵进入人体后到达肝脏形成包虫囊，包虫囊压迫邻近组织或牵拉肝脏，可引起患者肝区疼痛，坠胀不适，上腹饱满、食欲减退。巨大肝包虫囊肿可使横膈抬高，活动受限，甚至出呼吸困难。压迫胆总管可引起阻塞性黄疸。下图为被寄生的肝脏。
60年前，我们的先辈剿灭了钉螺，送走了血吸虫这个瘟神。而消灭包虫病，仅仅只靠那么一批援藏的有志之士是远远不够的，它需要更多的了解与心系山区北京中科医院温情相伴北京中科白殿疯眞棒
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