房室间隔缺损

房室间隔缺损又称共同房室通道、心内膜垫缺损等，约占先心病的3%～7%。这是一组主要解剖畸形为房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，伴有房室瓣不同程度发育异常为特征的复合畸形。间隔缺损程度不一，从原发孔房间隔缺损到合并巨大室间隔缺损均有可能。

房室间隔缺损

上面是纯粹的医学描述，但是对于没有医学知识的宝妈宝爸来说，上面的医学名字就非常难以理解，甚至对非心脏专业的医学人士也不易理解。为了便于理解，我们可以这样简化来表述：一个球形的心脏被中间一个十字架样的结构分隔开，把心脏分成四个心腔，上面两个是心房（左心房和右心房），下面两个是心室（左心室和右心室）。

心脏（示意）

正常情况下，左心房与左心室相通，右心房与右心室相通。从肺回流的血液通过单向阀（医学称之为：二尖瓣）从左心房流到左心室，再去往全身。从全身各处回流的血液回到右心房，通过单向阀（医学称之为：三尖瓣）从右心房流到右心室，再通往肺，这个过程里，左右心不直接相通。如果左、右相通，例如左心房和右心房相通，就是房间隔缺损；如果是左心室和右心室相通，就是室间隔缺损。左侧的单向阀出现倒流就是二尖瓣返流，右侧的单向阀出现倒流就是三尖瓣返流。

房室间隔缺损就是心脏中心的十字交叉发育畸形，导致上面出现房间隔缺损（原发孔房间隔缺损），下面出现室间隔缺损，左侧出现二尖瓣返流，右侧出现三尖瓣返流。因为多种畸形并存，所以宝宝的症状出现早、病情重、治疗难度大、预后差。

从上面的介绍来看，宝宝的临床症状就是房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣返流和三尖瓣返流这几种畸形的综合表现。心脏内的分流主要为大量的左向右分流，因而肺血明显增多。出现最早、最常见的症状就是吃奶费力、点头呼吸和容易感冒肺炎，类似于大的室间隔缺损，但症状出现更早、更重，大约在出生2~3月就很明显了。

就诊后医生单纯通过听诊很容易和室间隔缺损混淆，因为这两种畸形听诊的表现均为心前区响亮而粗糙的收缩期杂音，同时伴有肺动脉第二心音亢进。超声心动图则很容易明确诊断，可见心房间隔连续性中断、心室间隔连续中断、二尖瓣瓣叶裂伴返流、三尖瓣返流。其它的检查，比如心脏造影、心脏CT和MRI等花费大，操作繁琐，对诊断及治疗又并没有很大帮助，一般没有必要进行。右心导管仅在合并重度肺动脉高压、宝宝出现紫绀，需要测量肺动脉阻力，用来判断是否还有手术机会时才有必要性。

不同程度的房室间隔缺损

房室间隔缺损可以分为两个类型：部分型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损。其实，部分型房室间隔缺损仅仅是没有室间隔缺损而已，此外的其它三种畸形（原发孔房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流）都和完全型房室间隔缺损一样。一般来说，部分型房室间隔缺损比完全型房室间隔缺损的症状和体征要轻一些，手术难度也小一些。

这四种畸形中，最核心的、决定病情轻重的是二尖瓣返流，其它三种畸形对病情起辅助作用。二尖瓣返流是由于二尖瓣裂及二尖瓣发育异常所致，返流程度差别很大，如果瓣叶发育差，返流重，手术修复的难度就大。所有房室间隔缺损的手术效果取决于二尖瓣的修复效果。一直以来，房室间隔缺损中二尖瓣的修复都是治疗的重点和预后的主要指标，毕竟大多数宝宝手术时年龄都很小，他们要生长发育，而目前所有的人工瓣膜都不能生长，所以对他们来说，换瓣膜几乎没有可能。

瓣膜修复和更换瓣膜这两者的难易程度差别很大，为了便于理解，我们把瓣膜比作电脑的主板。假如电脑的主板出现故障，更换主板比较容易，只需要一个比较熟练的普通技术人员即可，而要修好主板，恐怕一个普通技术人员就难以胜任了，所以瓣膜修复一直以来就是心脏外科的难题，并且年龄越小，瓣膜越菲薄，修复越困难。房室间隔缺损症状出现早、维持难、肺动脉高压进展快，需要及早手术，手术效果差、术后并发症机会多也就不能理解了。

修补房室间隔缺损手术示意

值得一提的是，房室间隔缺损时，心脏传导系统往往会变异，房室结向下移位，位于右房后壁，在冠状窦口与室间隔嵴之间。希氏束向上前行走于室间隔嵴与房室瓣结合处，以后沿室间隔嵴至左下瓣叶跨越部分下方分出左束支，在室间隔嵴中部发出右束支。这使得手术修补的过程容易损伤传导系统，导致三度房室传导阻滞。随着手术技术的改进，并发症的发生率已经很低，但一旦发生，这类患儿术后要安装临时起搏器，有部分患儿始终不能回复正常心率，则须安装永久起搏器。

Attribution：

题图、房室间隔缺损：byCentersforDiseaseControlandPrevention[CC0]

心脏示意：by?NevitDilmen[CCBY-SA3.0]

不同程度的房室间隔缺损：图片来源于网络。

修补房室间隔缺损示意：fromChildren’sHospitalofPhiladelphia.

转载请注明：http://www.yuhexiang.net/xzbfzzz/7736.html