“我老公的心脏没想到真的缩小了，真是太感谢了......”孟女士拉着王大夫的手，激动的热泪盈眶，这一切还要从头开始说起：
患者李某，中年男性，主因间断胸闷、气短3年余，再发20天入院。
3年前李某开始出现胸闷、气短不适，尤以活动后明显，症状可持续数分钟不等，经休息或含服丹参滴丸可稍缓解，当时年轻气壮，一直忙碌于工作的他未引起重视。直到20天前，患者再次出现胸闷、气短，偶有胸痛，呈刺痛，同时伴有左肩背麻木，这次在妻子的医院，一查心脏彩超发现心脏扩大，医生诊断为“扩张型心肌病”，经住院治疗症状好转出院，但夫妻俩从医生口中得知这个病目前是世界疑难，目前没有特效的治疗方法，瞬间夫妻俩陷入万般沮丧中。
后来，幸运的是妻子从同事口中得知石家庄有一家医院，同事的母亲就是几年前在这治疗的，现在症状缓解的很好。于是她果断的要了心血管一科王宁宁主治医生的手机号，陪同丈夫千里迢医院。办好住院手续后，张敏主任和王宁宁主治医师给他进行了一系列检查，当时心脏彩超提示：左室已经达到70mm，射血分数只有35%。结合其有鼻窦炎病史10余年，初步考虑“扩张型心肌病”，并给予具有我院特色的中西医结合特色治疗，李先生的症状很快好转。
年5月21日，患者入院时心脏彩超
年5月24日，患者入院后动态心电图
这时王宁宁主治医师发现一个问题，李先生的心电监测提示频发室性早搏、二联律以及短阵室速，Holter提示：室性早搏个，阵室速，次成对室早。那么，李先生的心脏扩大会不会和早搏有直接关系？到底哪个在先哪个在后？于是上报王仁平主任、赵树元主任、胡福莉主任、张敏主任等专家，并再次仔细追问病史，得知李先生5年以前做心电图时医生告知他有早搏，但当时没有症状，也没重视，当时未行超声心动图检查，结合目前所有检查结果、发病特点等，最后考虑李先生是心律失常性心肌病，并根据李先生的情况，迅速确定了下一步治疗方案。在原有治疗基础上，医院哈特瑞姆知名心脏团队，于年6月1日于导管室行射频消融术，手术做的很成功。术后再次复查心脏彩超：在短短不到一个月的时间里，左室居然已经缩小到64mm，射血分数提高到43%！于是有了文章开始的那一幕......
年5月21日，患者出院时心脏彩超
大家知道，对于既往存在心衰的患者，心律失常可导致心功能恶化。但对于既往无基础心脏疾病的患者，长期的心律失常可导致心功能不全和心脏扩大，这点常常被忽略，这种情况称之为心律失常性心肌病，如何早期识别就变得尤为重要。
（一）什么是心律失常性心肌病？
心律失常性心肌病指由于各种房性或室性心律失常导致的左室功能障碍，进而出现心衰的症状，影像学上可有心脏扩大、收缩功能减低等证据。心律失常心肌病的一个重要特点是在心律失常得到控制后，心功能可部分甚至全部恢复。曾有研究提出量化的指标：既往无基础心脏病，存在长期心律失常的证据，如原来EF值正常，当前低于50%，或较基础EF值降低10%，伴有心衰症状时，可诊断为心律失常性心肌病，但尚无定论。笼统来说心律失常性心肌病分为两大类：一是既往无心衰，心律失常作为唯一导致心衰的病因；二是机体基础存在其他原因导致的慢性心衰，心律失常作为心功能恶化及加重的促发因素。这与急性心衰及慢性心衰急性加重的概念很是类似。
（二）哪些心律失常可导致心律失常性心肌病？
可引起心律失常性心肌病的心律失常见表1。心律失常性心肌病的发生和心律失常的频率、持续时间、节律是否规整、症状的显著性及是否存在基础心脏疾病等相关。持续存在、症状隐匿者更容易导致心肌病。如房室折返性心动过速及房室结折返性心动过速，发作时突发突止，常伴有明显的心悸，导致心肌病的概率相对小，而持续性交接区心动过速及部分房速，发作时症状不明显，容易持续，则更容易导致心律失常性心肌病。（三）心律失常性心肌病的发生率有多少？
心律失常性心肌病确切的发病率尚未可知，从当前数据来看其发病率一直被低估。心衰患者者房颤的患病率在10%~50%，且50%以上的心衰患者出现心功能的恶化仅仅因为房颤心室率不能得到有效控制，有研究发现在房速、房颤患者中心律失常性心肌病的发病率在10%~28%，在频发室早、非持续行室速患者中心律失常性心肌病的发病在9%~30%。
（四）心律失常性心肌病的机制是什么？
心律失常性心肌病的发生涉及到一下几个方面的病理生理机制：1.初起表现为交感活性增强，心肌收缩功能正常甚至高于正常，长期的交感神经激活会引起心肌细胞及细胞外基质的重构，激活RAAS系统，为后续心律失常心肌病的进展埋下伏笔。2.心肌细胞在持续交感活性增强的作用下，出现结构的重构，初起表现为肌纤维增粗，钙摄取能力增强，收缩力增强，但长期的超负荷做功，逐渐出现失代偿，表现为收缩功能减低，发展为心衰。3.RAAS系统激活：RAAS系统亦在交感激活的情况下被激活，初期导致水钠潴留、心肌肥厚，以代偿持续的收缩力增强，晚期出现失代偿，上述因素在心功能不全的基础上进一步恶化心功能。长期激活的RAAS系统也可导致心肌细胞的凋亡，使心功能不断受损直至出现泵衰竭。4.钙敏感性降低：初期钙摄取能力的增加可引起心肌收缩力的增加，后期由于心肌细胞重构等因素，心肌细胞钙敏感性降低，进而出现心肌收缩力的进一步减低。有动物实验表明，在快速起搏的第1周，心脏收缩力、左室射血分数各个方面尚处于代偿期，以交感激活为主；在快速起搏的第2~3周，即出现了左室扩张、收缩功能减低及RAAS系统激活的一些列表现；在持续快速起搏3周以上，即出现严重收缩力减低、泵功能衰竭、体循环淤血、肺循环淤血的严重心衰表现，此时RAAS严重激活，心肌细胞大量凋亡。
（五）心律失常性心肌病如何诊断？
心律失常性心肌病的诊断尚无确切的标准，其诊断关键为持续存在的、病理性的心律失常，当前出现了其他原因不能解释的心功能的恶化。心律失常性心肌病常为回顾性诊断，多数患者因心律失常得到抑制或根治，出现的心功能部分或完全的恢复得以诊断。很多心律失常性心肌病进展缓慢，心律失常持续数年才出现出现心脏扩大及心衰等症状，因而早期诊断变得困难。后期因出现的严重的心功能障碍，到底是心律失常导致了心功能的恶化，还是严重的心衰催生了心律失常，又使得其诊断变得错综复杂。详细病史的采集，详细的体格检查，BNP、NT-proBNP等指标的监测，心脏MRI等先进影像学技术的应用，可以使心律失常性心肌病和其他原因导致的心肌病得到更好地鉴别。心律失常性心肌病虽很大程度上可逆，如持续时间长，也可引起心脏结构的改变，这是部分心律失常性心肌病患者在心律失常复发后，心功能和短期内快速恶化的原因。
（六）心律失常性心肌病如何治疗？
心律失常性心肌病最核心的治疗是针对导致疾病的心律失常治疗，通过药物、射频消融等手段，对心律失常进行控制和治疗，达到改善症状、控制心率、转复心律等目的。在心衰症状明显阶段，标准的抗心衰治疗也是必要的，如加用ACEI、β受体阻断剂等逆转心室重构。
合并严重左室功能障碍的患者，需要加用抗凝药预防血栓形成。对于上述药物的使用时间，尚无确切说明，至少到心功能恢复正常且稳定，对于未根治的心律失常，定期随访和长期用药控制是必须的。
wnn赞赏
转载请注明：http://www.yuhexiang.net/xzbfzzz/3133.html
