来源：心血管网
结节病（Sarcoidosis）是一种病因未明的多种组织和器官受非干酪样肉芽肿侵袭的疾病，通常认为是机体对性质不明的抗原物质产生免疫反应所引起，多数病人累积到肺脏和淋巴结，且近半数肺脏结节病无症状，胸片仅表现肺门影像变大，其他表现为咳嗽和活动后呼吸困难（1），肺外结节病最常累及皮肤、眼、肝脏、胃肠道及神经（2）。心脏结节病（CardiacSarcoidosis,CS）的发生率约为结节病的3.7％到54.9％，尸检心脏受累发生率为20％到25％（3），其临床表现多种多样，可以无症状或传导阻滞、心律失常、心力衰竭甚至心脏猝死，随着近年对心脏结节病的认识的提高及对其检查水平的提高，本病的检测率有增加趋势，因此，有必要对其诊断及治疗进展作一综述。医学网转载请注明一、心脏结节病背景及临床表现医学网转载请注明 结节病是病因未明，病理表现为非干酪样肉芽肿性疾病，多数表现为肺脏受累，但亦可以累及心脏、肝脏、外周淋巴结、皮肤、眼睛、指（趾）骨、腮腺及其他组织和器官，结节病的心肌受累首先由Bernstein于年报道（4），此后其病例报道逐渐增加。关于结节病的发病率各地报道不同，约为4.7-64/10万，在美国其年发生率白人约为10.9/10万，美籍非洲人35.5/10万（5），发病年龄约70％病人在25-45岁，但在欧洲和日本女性50岁后有第二发病高峰，而结节病较少发生在15岁以下及70岁以上的人群（6）。医学网转载请注明1.结节病病理表现：医学网转载请注明 典型结节病病理表现为非干酪样肉芽肿，聚集上皮样组织细胞及轻微炎性浸润和大的多核巨噬细胞，随病变进展，可导致心肌纤维化和瘢痕形成（Fig1）。心脏结节病变可以累及心脏任何部位，包括心肌、心内膜、心包，左室游离壁和间隔最常受累，其次右室和心房，瓣叶和冠脉较少受累（Fig2）。医学网转载请注明医学网转载请注明
医学网转载请注明医学网转载请注明 Fig1.结节病人淋巴结切片显示大量典型非坏死性肉芽肿（苏木精-伊红染色）医学网转载请注明医学网转载请注明
医学网转载请注明医学网转载请注明 Fig2.心脏结节病移植后大体标本，心室扩大，心肌内散在分布白色区域代表心脏瘢痕医学网转载请注明2.心脏结节病临床表现医学网转载请注明 结节病的心脏受累表现依据心脏受累部位、程度及疾病进展而有不同的临床表现，早期无任何症状，常规心脏检查（心电图、超声、MRI）无任何异常或仅存在心电图异常。心脏结节病表现为以下三方面，（1）心律失常及心脏传导阻滞，心脏非干酪样肉芽肿常浸润部位是传导系统和心室肌，，因此室性心律失常及传导阻滞更为常见，年轻人孤立性完全性传导阻滞伴正常心脏功能需要考虑到心脏结节病；如果病变累及乳头肌导致重度二尖瓣返流亦是心衰伴心脏扩大的重要因素，因此病史短暂的心衰、心脏扩大及二尖瓣返流诊断扩张性心肌病时需要除外结节性心肌病。心脏结节病可以出现任何快速心律失常，以室早、室速常见，其次房早、房速、房扑、房颤即是病变累及心房亦可以是二尖瓣返流导致心房扩大所致，心脏结节病中缓慢心律失常发生率在12-62％（7），以房室传导阻滞常见，其次亦有束支阻滞。（2）心力衰竭，其临床表现与扩张性心肌病类似，是由于心肌被干酪样坏死组织浸润，使心脏扩大，心肌收缩力下降所致，当病变累及肺血管时可出现继发性肺动脉高压和右心衰（8）。心衰程度与患者生存密切相关，Yazaki（9）报告89％LVEF正常的病人其生存期达10年，而LVEF下降的病人其10年生存率仅为27％，同样，Chiu（10）等报道，心脏结节病伴LVEF30％，1年生存率为91％，5年为57％，10年仅为19％。因此，心衰的治疗与ICD的广泛应用对提高生存率至关重要。（3）心脏性猝死，或是本病早期的特征（11），尽管心脏结节病尸检常见心包炎，但临床心包炎不是常见。较少发生的急性心脏结节病是以高度房室传导阻滞、恶性室性心律失常和心衰为特征的（12），因此，动态心电图监测对发现心脏性猝死有一定意义。结节病累及心脏是影响本病预后的重要因素，在日本约80％结节病死亡是由于心脏受累、亦或死于猝死和心衰（12）。医学网转载请注明二、心脏结节病的实验室检查和临床诊断医学网转载请注明1.常规实验室检查医学网转载请注明 常规血液检查通常缺乏特异性，贫血、白细胞减少和血沉医学网转载请注明加快可以是本病的表现，包括高钙血症亦是由于干酪样坏死组织中巨噬细胞动员维生素D所致，但无特异性。血清中血管紧张素转换酶（ACE）水平增高与本病相关，可用于监测本病治疗时反应（13），然而ACE用于本病监测有一定的局限，首先ACE基因存在多态性，其血清水平变化大，受多因素影响，其次对于疑是心脏结节病的，ACE水平正常不能除外本病。医学网转载请注明2.心内膜活体检查医学网转载请注明 心内膜活检阳性发现心脏肉芽肿样病变是诊断本病的依据，然而心内膜活检阳性率不高，医院（14）例不明原因心肌病行心内膜活检，28例临床诊断心脏结节病患者中，7例活检发现非干酪样肉芽肿，其原因一方面是由于肉芽肿组织在心肌中呈补片样分布，类似面包中的葡萄粒，因此点状活检不易找到病灶组织，其二与疾病进展相关，肉芽肿被心肌纤维化组织替代。但是活体检查对于心脏外的结节病诊断仍有一定临床意义，例如肺门淋巴结、纵膈淋巴结或无症状性肝脏肉芽肿活检有价值，其次活检对区分临床表现相似的心脏结节病与巨细胞性心肌炎有较高临床意义。医学网转载请注明3.胸部X线检查医学网转载请注明 胸部放射线检查有局限性，但对发现扩张型心肌病或心脏结节病和肺结节病可以提供有诊断价值线索，例如，肺门淋巴结肿大，除外心衰和肺动脉扩张因素，怀疑本病时，应选择CT或加强CT明确诊断医学网转载请注明4.心脏超声心动图医学网转载请注明 心脏结节病超声心动图检查约有14％-56％异常（15），通常表现弥漫性室壁运动异常、室壁瘤、心包积液、心脏收缩或舒张功能不全，室间隔增厚或局部变薄，这些改变缺乏特异性，但是对诊断有一定帮助，或对治疗的监测有意义，早期的心脏结节性肉芽肿由于病变累及范围小，超声检查对诊断无价值。
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